Los expertos sugieren que un enfoque terapéutico multidisciplinar que
incluya una variedad de especialistas ayudará a mejorar la salud general y la
supervivencia de las personas con atrofia muscular espinal (AME).1
Las personas que aparecen en la imagen son pacientes reales que han dado su
consentimiento, bien directamente o a través de sus familias, para utilizar sus
historias. Las imágenes se incluyen meramente a título ilustrativo.
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ELABORACIÓN DE DIRECTRICES PARA EL CUIDADO DE LA AME
En los últimos años el cuidado de la atrofia muscular espinal (AME) ha
cambiado, y con ello el planteamiento de los cuidados para el tratamiento de
la enfermedad.
Aunque la AME es una enfermedad rara, existen unas directrices para
ayudar a los cuidadores y a los profesionales sanitarios a conocer mejor los
diferentes aspectos terapéuticos.1,2
El International Standard of Care Committee for SMA (Comité Internacional de estándares de cuidado para la AME) se creó en 2005 con el objetivo de establecer las normas para el cuidado clínico de la enfermedad.
En 2007, publicaron la primera Declaración de Consenso de estándares de cuidado para la Atrofia Muscular Espinal, unas normas de gran importancia adoptadas por médicos de todo el mundo. Recientemente, en 2018, se publicó un documento de estándares de cuidado actualizadas con los últimos avances en el conocimiento y el tratamiento de la atrofia muscular espinal.
Las normas actuales recomiendan la participación de un amplio y variado equipo
de médicos expertos en el cuidado de los pacientes con atrofia muscular
espinal junto con las familias. Estos cuidados multidisciplinares han de ser
coordinados por uno de los médicos, generalmente el neurólogo o el
neuropediatra.
TREAT-NMD trabajó con los autores de la Declaración de Consenso de estándares de
cuidado para la Atrofia Muscular Espinal para crear unas fichas descriptivas
basadas en el documento.
Un grupo de trabajo de TREAT-NMD trabaja de forma
continua para seguir desarrollando los estándares de cuidado en áreas de la AME,
como la terapia física y ocupacional, la ortopedia, la nutrición y las
implicaciones psicosociales.
TREAT-NMD = Treat Neuromuscular Disease (siglas en inglés de Investigación
Translacional en Europa: Evaluación y Tratamiento de Enfermedades
Neuromusculares, una red global académica centrada en la investigación de las
enfermedades neuromusculares)
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EL GRADO DE CUIDADOS PUEDE VARIAR DESDE LOS CUIDADOS PROACTIVOS A LOS PALIATIVOS
CUIDADOS PROACTIVOS
Son los procedimientos que tratan los problemas agudos y el tratamiento diario de las necesidades médicas del paciente, incluyendo a título enunciativo y no limitativo:1,2
Limpieza de las vías respiratorias, control de las secreciones y la tos
Asistencia con respirador (invasivo o no invasivo)
Nutrición e hidratación
Fisioterapia, estiramientos y postura
Cuidados ortopédicos para fomentar el crecimiento y la salud de los huesos
Cuidados intensivos cuando un paciente está enfermo o necesita ir al hospital
Tratamiento con nuevos medicamentos autorizados para la atrofia muscular espinal
CUIDADOS PALIATIVOS
Se centran en la prevención y el alivio del sufrimiento para alcanzar la mejor calidad de vida posible.
Estos pueden incluir:3,4
Tratamiento de las molestias y prevención de intervenciones innecesarias
Medidas potencialmente capaces de mantener la vida con respecto al paciente y su familia
Apoyo psicosocial y espiritual para la persona o su familia
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El objetivo de los cuidados paliativos es mejorar la calidad de vida de las
personas con enfermedades que suponen un riesgo para la vida, aunque esto no
signifique que estén cerca de la muerte. Según la Organización Mundial de la
Salud (OMS), la mejor manera de administrar los cuidados paliativos es con un
equipo multidisciplinar que incluya a la familia.4
OPCIONES TERAPÉUTICAS PARA LA ATROFIA MUSCULAR ESPINAL
Son muchos los aspectos a tener en cuenta en los cuidados, pues cada persona
experimentará los síntomas de forma diferente y el tipo de cuidado a
administrar debe decidirlo un médico.
Esto cambiará en función de las circunstancias y los objetivos
terapéuticos.1
Hable siempre con su médico si tiene dudas sobre las opciones terapéuticas más adecuadas.1
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1.CUIDADOS RESPIRATORIOS
El cuidado respiratorio es uno de los objetivos principales en la atrofia
muscular espinal.
La debilidad muscular del pecho puede interferir con la capacidad de respirar
o toser de forma efectiva y aumentar el riesgo de padecer una infección. Entre
las opciones de cuidados respiratorios hay técnicas no invasivas y técnicas
invasivas.2
Los cuidados respiratorios no invasivos incluyen técnicas que evitan
o retrasan el uso de las intervenciones invasivas. Los equipos especiales,
como las máquinas de presión positiva de dos niveles para las vías
respiratorias (BiPAP), pueden insuflar un flujo de aire continuo a los
pulmones a través de una máscara que cubre la boca y la nariz. En casa
también se puede utilizar un dispositivo de tos asistida para ayudar a toser
y limpiar las secreciones.2,5
Los cuidados respiratorios invasivos abren una vía de aire segura a
los pulmones a través de un tubo endotraqueal que se introduce por la boca
(intubación) o directamente por la tráquea a través de una pequeña incisión
en el cuello (traqueotomía).6
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2.CUIDADOS NUTRICIONALES
La debilidad muscular puede hacer que algunas personas con AME pierdan la capacidad de masticar y tragar de forma efectiva. Esto hace que corran el riesgo de inhalar los alimentos y los líquidos hacia los pulmones y contraer infecciones respiratorias. Se puede colocar una sonda de alimentación a largo plazo con el objetivo de suministrar la nutrición e hidratación necesarias.7 Por lo general, existen dos tipos principales de sondas de alimentación: las nasogástricas y las de gastrostomía.
Las sondas nasogástricas (NG) se introducen por la nariz e introducen el alimento directamente en el estomago. Se suelen utilizar en pacientes que necesitan la sonda durante un breve periodo de tiempo, pues se pueden cambiar fácilmente.1,8
Las sondas de gastrostomía (G) se colocan mediante cirugía a través del abdomen hasta el estómago. Son relativamente fáciles de mantener, lo que hacen que sea la opción preferente para aquellos que requieren asistencia alimenticia a más largo plazo.9,10
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3.CUIDADOS ORTOPÉDICOS
La escoliosis (desviación de la columna) es un problema en pacientes con atrofia muscular espinal debido a la debilidad muscular. Un ortopedista puede recomendar asistencia postural (órtesis) o cirugía para la escoliosis.1,11
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4.FISIOTERAPIA
Las personas con atrofia muscular espinal pueden estar demasiado débiles
para mover las articulaciones en toda su amplitud de movimiento,
lo que puede suponer un riesgo de desarrollar contracturas o rigidez muscular.
Esto puede hacerse permanente e impedir totalmente el movimiento.
La fisioterapia se basa en ejercicios y estiramientos para mejorar la
flexibilidad y la función general. Estos ejercicios pueden reducir el riesgo
de contracturas, detener el avance de la escoliosis y ayudar a mantener un
peso saludable.
Cada vez hay más datos que demuestran que las sesiones de fisioterapia
frecuentes pueden tener un impacto positivo en la función y la progresión de
la enfermedad en pacientes con atrofia muscular espinal.1
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CENTROS AME
Algunos centros de enfermedades neuromusculares especializados en AME pueden
proporcionar a las familias
cuidados proactivos y coordinados, como por ejemplo:12
Citas centralizadas, que permiten a las familias visitar a todos los
especialistas necesarios en una única visita.
Asistencia para las familias que necesitan recorrer largas distancias (aparcamiento, comidas, alojamiento, etc.).
Colaboración e intercambio de información entre médicos para una planificación más estratégica y coordinada de los cuidados.
Citas centralizadas, que permiten a las familias visitar a todos los
especialistas necesarios en una única visita.
Asistencia para las familias que necesitan recorrer largas distancias (aparcamiento, comidas, alojamiento, etc.).
Colaboración e intercambio de información entre médicos para una planificación más estratégica y coordinada de los cuidados.
La localización de los centros de tratamiento puede variar.
Aunque algunas familias tienen la suerte de vivir cerca de un centro, las que
no vivan cerca pueden elegir recibir los cuidados habituales en un centro
médico más cercano a su domicilio. Algunas familias pueden elegir crear su
propio equipo con especialistas de su comunidad.
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Más información sobre los equipos especializados para el hogar.
Las personas que aparecen en la imagen son pacientes reales que han dado su
consentimiento, bien directamente o a través de sus familias, para utilizar sus
historias. Las imágenes se incluyen meramente a título ilustrativo.
Bibliografía
1. Mercuri E, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 1: Recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care. Neuromuscl Disord 2018;28(2):103-115.
2. Finkel RS, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 2: Pulmonary and acute care; medications, supplements and immunizations; other organ systems; and ethics. Neuromuscul Disord 2018;28(3):197-207.
3. Blinderman CD, Billings JA. Comfort care for patients dying in the hospital. N Engl J Med. 2015;373(26):2549-2561.
5. Bach JR, Gonçalves MR, Hon A, et al. Changing trends in the management of end-stage neuromuscular respiratory muscle failure: recommendations of an international consensus. Am J Phys Med Rehabil 2013;92(3):267-277.
6. Schroth MK. Special considerations in the respiratory management of spinal muscular atrophy. Pediatrics 2009;123(suppl 4):S245- S249.
7. Oskoui M, Levy G, Garland CJ, et al. The changing natural history of spinal muscular atrophy type 1. Neurology. 2007;69(20):1931-1936.
